بررسی سیستم ایمنی در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور

Authors

جواد غفاری

javad ghaffari ساری، بلوار پاسداران، مرکز آموزشی درمانی بوعلی ساری، بخش کودکان مرتضی معدنی ثانی

morteza madani sani زینب نظری

zeinab nazari

abstract

تالاسمی یک بیماری ژنتیکی در زنجیره گلوبین بوده و شایع ترین بیماری ژنتیکی در سراسر دنیاست. تالاسمی بتا با فقدان کامل زنجیره بتا، تالاسمی ماژور نام دارد. در این بیماران، آنمی همولیتیک شدیدی رخ می دهد که موجب اختلال در سیستم ایمنی ایشان می شود. تزریق مکرر خون، اسپلنکتومی و نقص ایمنی، این بیماران را در معرض ابتلا به عفونت های شدید قرارمی دهد. افزایش تعداد و میزان فعالیت سلول های t سرکوبگر(cd8)، کاهش توانایی تکثیر و کاهش تعداد و میزان فعالیت سلول های t کمک کننده (cd4) و درنتیجه کاهش نسبت cd4 به cd8 و هم چنین نقص در عملکرد سلول های کشنده طبیعی دیده می شود. میزان لنفوسیت های b و ایمونوگلوبولین ها افزایش داشته است. کموتاکسی نوتروفیل ها و فاگوسیتوز ماکروفاژها هم مختل است. هم چنین سرکوب عملکرد کمپلمان در هر دو مسیر کلاسیک و آلترناتیو و کاهش مقادیر c3 و c4 نیز مشاهده شده است. نتایج مطالعات گوناگون در این زمینه چندان قابل اعتماد نبوده و در بسیاری از موارد مورد اختلاف است.

Upgrade to premium to download articles

Sign up to access the full text

Already have an account?login

similar resources

بررسی اختلال‌های غدد درون‌ریز در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور

چکیده مقدمه:.تالاسمی یک بیماری ژنتیکی است و تجویز خون در این بیماران حیاتی است. تجویز خون در 2 یا 3 دهه‌ی اخیر باعث افزایش طول عمر این بیماران شده است. با افزایش طول عمر، عوارض تجمع آهن در این بیماران بیشتر به چشم می‌خورد. عوارض غدد درون‌ریز که در گذشته شایع نبود در حال حاضر یکی از مشکلات شایع در این بیماران است. هدف از این مطالعه بررسی فراوانی عوارض غدد درون‌ریز در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژ...

full text

ارزیابی عملکرد ریه در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور

سابقه و هدف: در سال های اخیر طول عمر بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور بطور قابل توجهی افزایش پیدا کرده است ولی علیرغم آن، عوارض دراز مدت بیماری مشکلاتی را برای بیمار ایجاد می نماید که می توان به عوارض کبدی، قلبی و غیره ناشی از هموسیدروزیس اشاره نمود. در این مطالعه اثرات دراز مدت بیماری بر روی بافت ریه با تست عملکرد ریوی مورد سنجش قرار می گیرد. مواد و روش ها: این مطالعه تحلیلی بر روی 100 بیمار تال...

full text

کوتاهی قد در بیماران مبتلا به بتا - تالاسمی ماژور

S Shiva , MD R Sarisorkhabi , MD Received: 24 Oct, 2007 Accepted: 12 March, 2008 Abstract Background & Aims: Combination of chelating therapy regimens with regular blood transfusion has significantly improved the life expectancy of thalassemic patients. Despite progresses in treatment of these patients, growth failure, and short stature are found in significant number of them. Factors such...

full text

هزینه – مطلوبیت درمان بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور در ایران

  چکیده سابقه و هدف تالاسمی ماژور یک بیماری اتوزومال مغلوب، با عوارض زیاد و مرگ و میر بالا است. امروزه امید به زندگی بیماران تالاسمی ماژور با پیشرفت‌های درمانی به طور قابل توجهی افزایش یافته است در نتیجه بیماران تالاسمی نیازمند مراقبت مادام‌العمر هستند، اما مراقبت از بیماران تالاسمی هزینه‌های زیادی را ایجاد می‏کند، لذا آگاهی از هزینه‏ها و اثربخشی درمان جهت کنترل هزینه‌ها و ارائه درمان‌های کارآ...

full text

بررسی درگیریهای قلبی در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور و تالاسمی اینترمدیا

چکیده زمینه و هدف: عوارض قلبی ناشی از اضافه بار آهن شایعترین علت مرگ و میر در بیماران مبتلا به بتا تالاسمی می‌باشد. ترانسفیوژنهای منظم در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور گرچه کیفیت زندگی این بیماران رابهبود می‌بخشد ولی مهمترین عارضه آن تجمع آهن در بافتهای قلبی است. همچنین در بیماران مبتلا به تالاسمی اینترمدیا علیرغم افزایش بار آهن، بدنبال خونسازی غیر مؤثر، جذب آهن بالایی از دستگاه گوارش دارند ...

full text

بررسی شیوع سنگهای صفراوی در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور در ساری در سال 1375

Background and purpose: There are many cases of Thalassemia major in mazandaran province, and cholelithiasis is a known complication of all hemolytic anemias. Ïn order to evaluate the incidence of this complication in Thalassemia patients of Sari city, a descriptive study was designed and performed in two hundred thalassemia patients referred to Thalassemia control center. Materials and Me...

full text

My Resources

Save resource for easier access later


Journal title:
تعالی بالینی

جلد ۲، شماره ۲، صفحات ۱۱۶-۱۲۵

Hosted on Doprax cloud platform doprax.com

copyright © 2015-2023